La myopathie centronucléaire chez le chien : symptômes, traitement...

Schéma des muscles d'un chien sur un fond bleu

Comme l'être humain, le chien peut être sujet à toutes sortes d'affections, y compris des maladies nerveuses. Certaines de ces dernières peuvent être acquises, c'est-à-dire apparaître en cours de vie (à la suite par exemple d'une blessure ou d'un accident), tandis que d'autres sont en fait innées, c'est-à-dire présentes dès la naissance ou peu de temps après. C'est le cas notamment de la myopathie centronucléaire.


Quelle est l'origine de cette maladie, et quels en sont les symptômes ? Existe-t-il un test génétique pour la détecter ? Est-il possible de la soigner, voire aussi de l'éviter ?

Qu'est-ce que la myopathie centronucléaire ?

Un chiot Labrador fatigué et malade en train de dormir

La myopathie centronucléaire est une maladie neuromusculaire caractérisée par une atrophie et/ou nécrose des fibres musculaires squelettiques. Elle est parfois appelée aussi myopathie du Labrador Retriever (MLR, ou LRM en anglais) car elle ne touche que le Labrador, même s'il existe des maladies similaires chez d'autres races - par exemple la myopathie héréditaire du Dogue Allemand.

 

Comme son nom l'indique, c'est une myopathie, c'est-à-dire une maladie des muscles et/ou des nerfs qui y sont attachés. Elle est d'origine génétique et apparaît assez tôt dans la vie de l'animal atteint : le plus souvent, avant l'âge d'un an. Elle est plutôt courante, dans la mesure où la mutation génétique correspondante est présente chez environ 5% des Labradors : on considère d'ailleurs qu'il s'agit de la myopathie la plus répandue chez cette race et celles qui lui sont apparentées.

 

Son degré de gravité est toutefois assez variable d'un individu à l'autre. En effet, les fibres musculaires squelettiques atteintes peuvent être soit soit atrophiées, soit carrément nécrosées. La sévérité des symptômes dépend du cas de figure dans lequel on se situe à ce niveau.

La cause de la myopathie centronucléaire chez le chien

Un jeune chien Labrador allongé sur une couverture avec un regard triste

Tant chez le chien que l'humain ou d'autres espèces, beaucoup de myopathies sont idiopathiques, c'est-à-dire qu'elles n'ont pas de cause identifiée.

 

Ce n'est toutefois pas le cas de la myopathie centronucléaire : elle est causée par une mutation génétique touchant le gène PTPLA, situé sur le chromosome 2. Cette mutation serait non seulement récente, mais aussi unique, c'est-à-dire qu'elle ne se serait produite qu'une seule fois jusqu'à présent. Elle se serait ensuite répandue rapidement au sein de la population de Labradors du fait de l'utilisation massive de quelques reproducteurs d'exception qui en étaient porteurs. C'est en tout cas la conclusion à laquelle parvient une étude intitulée « Centronuclear myopathy in Labrador retrievers: a recent founder mutation in the PTPLA gene has rapidly disseminated worldwide » et publiée en 2012 dans la revue PLOS One, après avoir étudié le génotype de plus de 7000 Labradors à travers le monde.

 

À l'instar d'un humain, un chien possède deux allèles, c'est-à-dire deux copies de chaque gène. Chacun de ces allèles est transmis par l'un des deux parents. Pour que la myopathie centronucléaire se déclenche, il faut que les deux allèles du gène PTPLA correspondent à la version mutée plutôt qu'à la version « normale » : on dit ainsi que la transmission se fait selon un mode autosomique récessif. Si un seul allèle est muté et l'autre est sain (c'est-à-dire si un seul des deux parents transmet la mutation), le chien est ce que l'on appelle un porteur sain : il n'est pas malade et n'aura jamais de symptômes, mais peut tout de même transmettre la mutation à sa descendance. Il peut même avoir des chiots malades s'il se reproduit avec un autre chien porteur de la mutation, que celui-ci soit effectivement malade ou lui aussi porteur sain.

À quel âge apparaît la myopathie centronuclaire ?

Un chiot Labrador assis sur un canapé de couleur jaune

Bien qu'elle soit d'origine génétique (donc innée), la myopathie centronucléaire n'est pas présente dès la naissance : techniquement, ce n'est donc pas une maladie congénitale.

 

Elle apparaît en fait au cours de la croissance du chiot. Les premiers symptômes se manifestent le plus souvent entre 1,5 et 11 mois : plus précisément, la majorité des cas se déclarent vers l'âge de 3 ou 4 mois. Ensuite, ils vont en s'aggravant jusqu'au premier anniversaire de l'animal, avant de finalement se stabiliser.

 

Il est toutefois courant d'observer après cet âge des phrases de crises, au cours desquelles les symptômes sont plus prononcés - notamment lors de périodes de froid, d'un effort physique intense ou de moments particulièrement stressants ou excitants pour l'animal.

Les symptômes de la myopathie centronucléaire chez le chien

Un chiot Labrador avec des difficultés à se déplacer

Tous les chiens souffrant de myopathie centronucléaire ne sont pas atteints de la même façon, mais présentent globalement les mêmes types de symptômes.

 

Les principaux symptômes de la myopathie centronucléaire sont ainsi :

 

  • un retard de croissance en comparaison des chiots sains du même âge, avec une masse musculaire réduite notamment au niveau du tronc, de la gueule et du cou ;

  • une démarche anormale : raideur, enjambées anormalement courtes, ataxie (c'est-à-dire une difficulté de coordination des membres), tête baissée, des déplacements simultanés des pattes postérieures (des mouvements appelés « bunny hopping », c'est-à-dire « sauts de lapin ») ;

  • une faiblesse musculaire généralisée, qui s'accompagne de tremblements, de syncopes et d'une intolérance à l'effort plus ou moins sévère en fonction de la gravité de l'atteinte des muscles squelettiques.

 

Dans les cas graves, l'animal peut même souffrir d'une cyphose (une déformation de la colonne vertébrale causant une importante cambrure du dos) et/ou d'un méga-oesophage (une dilatation anormale de l'oesophage).

 

Ces différents symptômes commencent à apparaître au cours des premiers mois de vie, puis s'aggravent jusqu'à l'âge d'environ un an, avant de finalement se stabiliser. Ils peuvent toutefois s'aggraver temporairement - notamment en période de stress, effort physique ou excitation intense, ou encore lorsque les températures sont basses.

 

Néanmoins, l'espérance de vie d'un chien atteint par la myopathie centronucléaire est comparable à celle d'un individu sain. D'ailleurs, si les symptômes restent modérés, il peut mener une existence à peu près normale.

Le test de la myopathie centronucléaire chez le chien

Une laborantine étudie un échantillon au microscope

La mutation génétique à l'origine de la myopathie centronucléaire est identifiée, ce qui a rendu possible la mise au point d'un test de dépistage pour le Labrador.

 

Ce test permet de savoir si un animal donné est porteur de la mutation génétique en cause. Si c'est le cas sur chacune des deux allèles du gène PTPLA, alors il développera un jour la maladie au cours de sa vie. Si c'est le cas sur une seule des deux, alors il est porteur sain : il ne souffrira jamais de la myopathie centronucléaire, mais pourra la transmettre à ses descendants éventuels en cas de reproduction avec un individu malade ou un porteur sain. Enfin, s'il n'est pas porteur du tout de la mutation, il est considéré comme totalement sain.

 

Un éleveur rigoureux veille donc à faire tester les individus qu'il envisage d'utiliser comme reproducteurs, afin de savoir parfaitement ce qu'il en est des deux parents avant d'organiser un accouplement et d'éviter toute combinaison qui pourrait conduire à potentiellement obtenir des chiots malades.

 

Le test de dépistage de la myopathie centronucléaire nécessite un simple frottis buccal (ou éventuellement une prise de sang) par un vétérinaire. Ce dernier envoie ensuite l'échantillon prélevé à un laboratoire, via un kit de prélèvement buccal ou sanguin. Les résultats sont disponibles sous un délai d'une dizaine de jours à compter de la réception du prélèvement. Le prix du test de la myopathie centronucléaire est de l'ordre de 60 à 70 euros.

Le diagnostic de la myopathie centronucléaire chez le chien

Le diagnostic de la myopathie centronucléaire chez le chien

La myopathie centronucléaire peut généralement être détectée tôt, car les premiers symptômes apparaissent le plus souvent au bout de seulement quelques mois.

 

Pour établir son diagnostic, le vétérinaire commence par observer les signes cliniques, en s'intéressant en particulier à la démarche de l'animal ainsi qu'à sa corpulence. S'il s'agit d'un Labrador et s'il soupçonne effectivement une myopathie centronucléaire, il peut ensuite effectuer divers examens, notamment :

  • une radiographie, pour mieux observer l'état des muscles squelettiques ;
  • un électromyogramme, pour enregistrer l'activité électrique des muscles et nerfs ;
  • une biopsie musculaire, pour observer l'état des fibres musculaires au microscope.

 

En plus de cela, le test génétique est un très bon indice pour savoir si le chien est porteur de l'anomalie génétique responsable de la myopathie centronucléaire. Il ne constitue toutefois pas un outil de diagnostic à lui seul, car un chien peut effectivement être porteur de la mutation sans pour autant être déjà malade.

Le traitement de la myopathie centronucléaire chez le chien

Un jeune homme fait un câlin à son chien Labrador

À ce jour, il n'existe aucun traitement contre la myopathie centronucléaire : un chien atteint le restera toute sa vie, sans réelle possibilité de guérison.

 

Cela ne signifie pas pour autant qu'on ne peut rien faire pour l'aider au quotidien. En particulier, il est important d'adapter la durée des promenades ainsi que la nature des jeux et autres distractions à son état. En effet, il souffre alors généralement d'une intolérance à l'effort plus ou moins sévère. S'il n'est pas sévèrement atteint, il faut simplement faire attention à réduire un peu la durée des activités ; dans le cas contraire, mieux vaut carrément exclure tout exercice trop physique. Le mieux pour savoir où placer le curseur est de demander conseil à son vétérinaire.

 

Par ailleurs, la myopathie centronucléaire peut s'accompagner de complications, notamment une cyphose (déformation de la colonne vertébrale) et/ou un méga-oesophage. Or, autant elle-même ne se soigne pas, autant il existe souvent des traitements pour soulager ces différentes complications - ou en tout cas aider l'animal à vivre avec.

 

Les dépenses correspondantes peuvent vite être élevées - a fortiori dans le cas d'une cyphose, car le traitement nécessite souvent des radiographies et/ou une opération chirurgicale. Elles sont susceptibles d'être prises en charge (au moins en partie) par certaines assurances pour chien, mais c'est loin d'être systématique. Si l'on possède un chien appartenant à une race prédisposée à la myopathie centronucléaire, il est recommandé avant de souscrire de réaliser un comparatif des meilleures assurances pour animaux afin de choisir au mieux - ou en tout cas en parfaite connaissance de cause.

La prévention de la myopathie centronucléaire chez le chien

Deux petits chiots Labrador assis sur l'herbe

Il n'existe aucun traitement pour un chien atteint de myopathie centronucléaire, mais il est possible en revanche d'agir pour prévenir cette maladie. Tout se joue au niveau de la sélection des reproducteurs : si un individu malade ou porteur sain est accouplé avec un autre qui est également malade ou porteur sain, alors il y a des chances que tout ou partie de leurs petits développent la maladie.

 

Un chien malade est facile à détecter, car les premiers symptômes apparaissent tôt - généralement bien avant qu'il soit en âge de se reproduire. Un porteur sain quant à lui n'a par définition aucun symptôme : le seul moyen de savoir ce qu'il en est est un test génétique. Autrement dit, le mieux est de tester systématiquement tout individu envisagé comme reproducteur. S'il est porteur de la mutation, il reste tout de même possible de le faire se reproduire, mais il faut alors lui choisir un partenaire totalement sain - c'est-à-dire ni malade, ni porteur sain.

 

C'est une précaution que tout éleveur sérieux prend systématiquement. Par conséquent, si l'on souhaite adopter un chiot d'une race concernée par la myopathie centronucléaire, il faut demander au vendeur le résultat du test réalisé sur le petit, ou à défaut sur ses parents. Dans le second cas, dès lors qu'au moins un d'entre eux n'est ni malade ni porteur sain, on a la certitude de ne pas adopter un animal qui développera cette maladie quelques semaines ou mois plus tard. Si l'éleveur refuse de fournir les résultats - voire n'a même pas effectué le test -, mieux vaut passer son chemin et se tourner vers un professionnel plus sérieux, au risque de s'exposer à une mauvaise surprise...

Conclusion

La myopathie centronucléaire est une maladie neuromusculaire héréditaire présente seulement chez le Labrador, et qui ne peut être guérie ni même soignée. Elle cause une atrophie des muscles squelettiques, ce qui se traduit par des symptômes plus ou moins sévères en fonction des cas. Toutefois, elle n'est pas mortelle, et ne réduit pas l'espérance de vie. À défaut de traitement, il faut simplement veiller à prendre en compte au quotidien la condition de l'animal pour lui permettre de mener une existence aussi normale et agréable que possible.

Par Aurélia A. - Dernière modification : 24/02/2023.

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