L'ataxie cérébelleuse chez le chien : symptômes, espérance de vie, traitement...

L'ataxie cérébelleuse désigne un trouble de coordination des mouvements volontaires et de l'équilibre survenant à la suite d'une atteinte du cervelet (la partie du cerveau assurant la jonction avec la moelle épinière) ou des structures nerveuses auxquelles il est relié. On parle aussi de syndrome cérébelleux, ou d'ataxie spino-cérébelleuse.

Il s'agit d'un problème de santé assez grave - voire mortel dans certains cas - qui touche notamment le chien ainsi que l'humain, mais qui demeure rare. Il se caractérise notamment par une démarche anormale, au point que la capacité de l'animal à se déplacer est affectée de manière plus ou moins prononcée. Lorsque celle-ci devient très réduite voire nulle, son euthanasie est souvent décidée afin d'éviter qu'il continue de souffrir inutilement...

Chez le chien, l'ataxie cérébelleuse est le plus souvent d'origine génétique et se transmet de manière héréditaire. Elle peut toutefois avoir d'autres causes, comme une blessure ou une maladie affectant le cervelet.

Dans la majorité des cas, un chien atteint d'ataxie cérébelleuse l'est pour des raisons génétiques. Plus précisément, cette maladie est alors causée par une mutation génétique entraînant une dégénérescence irréversible du cervelet. Les mâles sont autant touchés que les femelles, et la maladie se déclare alors généralement assez tôt : le plus souvent, le chiot est âgé de moins d'un an.

L'ataxie cérébelleuse d'origine génétique touche au moins une trentaine de races différentes, essentiellement des chiens de type terriers. Cela dit, la mutation génétique en cause n'est pas la même chez toutes les races concernées, y compris parmi les terriers ; chez la plupart d'entre elles, elle n'est même pas encore identifiée à ce jour. Pour certaines races comme le Jack Russel, l'ataxie cérébelleuse peut même être causée par plusieurs mutations différentes.

Les mutations génétiques qui ont été mises en évidence se transmettent selon un mode autosomique récessif. Cela signifie que pour qu'un chien développe la maladie, il faut que ses deux parents soient porteurs de la mutation et la lui transmettent. Si un seul des deux parents la lui transmet, il est ce que l'on appelle un porteur sain : il ne développera jamais la maladie au cours de sa vie, mais pourra à son tour transmettre la mutation à sa descendance. Ses petits seront donc susceptibles d'être touchés par la maladie s'il s'accouple avec un autre individu porteur sain ou malade.

Enfin, les symptômes de l'ataxie cérébelleuse d'origine génétique ainsi que son évolution diffèrent en fonction notamment de la mutation en cause. Ainsi, selon les cas, elle peut aussi bien finir par se stabiliser à un niveau modéré que s'aggraver jusqu'à causer le décès de l'animal à plus ou moins long terme.

L'ataxie cérébelleuse n'est pas systématiquement d'origine génétique : d'autres causes assez diverses existent également.

On peut citer notamment :

• une infection attaquant le cerveau, comme la maladie de Carré ou l'herpèsvirose ;

• une intoxication par certaines substances : pesticides, métaux lourds... ;
• certains médicaments bien précis ;
• un traumatisme crânien ;
• une hémorragie ;
• une tumeur située au niveau du cervelet ;
• certains types d'infestations par des parasites, comme la néosporose ou la toxoplasmose.

Lorsque l'ataxie cérébelleuse n'est pas d'origine génétique, elle peut apparaître à n'importe quel âge : tout dépend en fait à quel moment la cause sous-jacente intervient. Par ailleurs, les lésions causées dans le cervelet sont irréversibles, mais ne s'aggravent pas avec le temps.

Cela dit, ces causes sont rares chez le chien : dans une large majorité des cas, l'ataxie cérébelleuse est d'origine génétique. Il n'en va pas forcément de même pour les autres espèces : chez l'Homme par exemple, une cause autre que génétique n'est pas si rare.

L'ataxie cérébelleuse ayant une cause non génétique peut toucher n'importe quel chien : il n'existe donc pas véritablement de prédisposition.

Elle demeure toutefois très rare : dans l'immense majorité des cas, la maladie a une origine génétique. Cela explique qu'elle n'affecte que certaines races, alors que beaucoup sont épargnées. Ainsi, on recense à ce jour « seulement » une trentaine de races différentes concernées par ce problème neurologique, alors que la Fédération Cynologique Internationale (FCI) par exemple en reconnaît plus de 350 au total. Les chiens de type terrier (notamment l'American Staffordhshire Terrier, le Fox Terrier et le Jack Russel) sont les plus touchés, mais ce ne sont pas les seuls : on trouve aussi par exemple parmi les races concernées le Beagle ainsi que le Rhodesian Ridgeback.

Toutes les races touchées ne le sont pas dans les mêmes proportions. Chez certaines, le nombre de cas signalé est minime, tandis que chez d'autres au contraire il est établi qu'un pourcentage non négligeable des individus sont concernés. C'est le cas par exemple pour l'American Staffordshire Terrier, probablement la race la plus affectée : d'après une étude réalisée en 2008 et 2009 par le spécialiste des tests ADN Antagene, elle compterait au niveau mondial environ 5% d'individus malades et 20% de porteurs de la mutation génétique.

Il faut savoir au demeurant que cette dernière n'est pas identique chez toute les races - il y en a même certaines chez qui elle est inconnue. Cela explique que l'âge d'apparition des symptômes, la gravité de l'atteinte et la vitesse d'évolution de la maladie varient fortement. Ainsi, l'ataxie apparaît dans les 6 premiers mois (voire dans le premier mois) chez la plupart des races, mais chez l'Épagneul Breton par exemple, les premiers symptômes se manifestent plutôt après 8 ans.

L'ataxie cérébelleuse commence à se manifester plus ou moins tôt en fonction de la cause sous-jacente et/ou de la race concernée. Elle est généralement précoce lorsqu'elle a une origine génétique (ce qui est de loin le cas le plus fréquent), apparaissant alors le plus souvent avant l'âge d'un an. Dans les autres cas de figure, elle peut survenir à tout âge.

Comme son nom l'indique, il s'agit d'une ataxie, c'est-à-dire de troubles de l'équilibre et de la coordination motrice. Elle est toutefois très discrète dans les premiers temps, et peut donc facilement passer inaperçue. En effet, elle se manifeste d'abord surtout dans des situations difficiles : virages et mouvements brusques, montées ou descentes d'escaliers, franchissements d'obstacles...

Au fil du temps, les symptômes précédents s'amplifient : on constate une hypermétrie (c'est-à-dire une démarche anormale caractérisée par des foulées d'amplitude exagérée) de plus en plus prononcée. Dans les situations difficiles, le chien souffre de crises qui correspondent à une aggravation temporaire de son ataxie : il s'aplatit au sol avec la tête plus ou moins rejetée en arrière, le regard dans le vide, et on observe alors généralement un nystagmus (les yeux se déplacent de droite à gauche ou roulent dans leurs orbites de manière excessive et non coordonnée aux déplacements de la tête). Il arrive aussi que sa tête dodeline au repos comme à l'action, voire reste constamment penchée à droite ou à gauche.

En fin d'évolution, une diminution du clignement de l'oeil à la menace (c'est-à-dire en cas de lumière vive ou lorsqu'un objet approche rapidement) est souvent constatée. À terme, l'animal peut ne plus du tout être capable de se déplacer, ni même de s'alimenter.

C'est ainsi que l'ataxie cérébelleuse évolue le plus souvent chez le chien, sur une durée qui va généralement de quelques semaines à quelques mois. Il existe toutefois une grande variabilité de symptômes et d'évolutions possibles en fonction de la cause sous-jacente et de la race. Dans certains cas, y compris lorsqu'elle est d'origine génétique, l'ataxie finit même par se stabiliser : l'animal conserve alors certes une démarche anormale, mais peut tout de même continuer à vivre sans trop de difficultés.

Lorsque l'ataxie cérébelleuse est d'origine génétique, elle est évolutive, c'est-à-dire qu'elle se manifeste par des épisodes plus ou moins longs et qui se répètent dans le temps. Dans un certain nombre de cas, elle finit même par causer le décès de l'animal atteint. Plus exactement, c'est souvent une euthanasie qui met fin à son existence. En effet, au terme de l'évolution de la maladie, il est généralement incapable de se déplacer voire de se nourrir, si bien qu'il est souvent conseillé d'abréger ses souffrances.

L'espérance de vie d'un chien atteint d'ataxie cérébelleuse d'origine génétique à compter de l'apparition des premiers symptômes est très variable en fonction notamment de la mutation génétique impliquée, de la gravité des symptômes et de la vitesse à laquelle ils évoluent. Elle va ainsi de quelques semaines à peine à quelques années.

Voici un tableau présentant l'âge moyen d'apparition des premiers symptômes ainsi que la durée d'évolution chez quelques races pour lesquelles suffisamment de données sont disponibles, réalisé à partir de données issues d'une thèse intitulée « L’ataxie cérébelleuse héréditaire du Staffordshire Terrier Américain » et réalisée en 2010 dans le cadre d'un doctorat à l'Ecole Nationale Vétérinaire d'Alfort (France) :

Au terme de cette durée d'évolution, le chien peut décéder des conséquences de l'ataxie cérébelleuse, ou d'une euthanasie si celle-ci a été décidée par le maître pour lui éviter de souffrir. Il arrive toutefois aussi que son état se stabilise à un niveau d'atteinte intermédiaire : dans ce cas, l'animal peut continuer à vivre avec des symptômes modérés.

Le diagnostic de l'ataxie cérébelleuse se fait sur la base des symptômes présents, qui sont aisément reconnaissables. En particulier, les troubles de la démarche sont rapidement visibles (dans certains cas, dès que le chiot fait ses premiers pas), et le nystagmus peut être mis en évidence assez tôt en plaçant pendant quelques secondes la tête du chien en hyperextension (c'est-à-dire en l'étirant vers l'arrière ou l'avant).

Se pose ensuite la question de déterminer l'origine de la maladie. En effet, cette dernière est le plus souvent causée par une mutation génétique, mais il arrive parfois que ce ne soit pas le cas. Il faut donc d'abord exclure toutes les autres causes possibles, à travers différents examens : une prise de sang, une IRM (Imagerie par Résonance Magnétique), un scanner cérébral, etc. Si une éventuelle cause sous-jacente est identifiée, c'est celle-ci qu'il faut traiter.

Dans le cas contraire, le vétérinaire en déduit qu'il s'agit d'une ataxie cérébelleuse d'origine génétique. Ce diagnostic peut être corroboré par le fait que le chien appartient à une race prédisposée, voire par un test génétique indiquant qu'il est effectivement porteur de la mutation problématique - sous réserve bien sûr qu'un tel test existe, ce qui n'est pas le cas pour toutes les races, loin s'en faut.

Comme pour beaucoup de maladies susceptibles de toucher le système nerveux d'un chien, il n'existe pas de traitement permettant de guérir l'ataxie cérébelleuse, a fortiori si celle-ci est d'origine génétique - ce qui est presque toujours le cas chez cette espèce. En effet, les lésions causées dans le cervelet sont irréversibles.

Il n'existe pas non plus de moyen efficace de ralentir son évolution, lorsqu'elle est évolutive. La seule chose à faire est de traiter la cause sous-jacente de la maladie, si celle-ci n'est pas d'origine génétique et si bien sûr un traitement existe. Cela permet d'éviter que les lésions au niveau du cervelet s'aggravent, et donc que les symptômes s'amplifient. Néanmoins, ceux déjà présents ne s'atténuent pas, car les dégâts causés sont irréversibles.

Par conséquent, quel que soit le cas de figure, on en est essentiellement réduit à tâcher de soutenir autant que possible son animal pour faire en sorte qu'il puisse se déplacer sans risquer de se blesser, que ce soit au sein du logement ou en dehors. Par exemple, mieux vaut lui épargner les montées ou descentes d'escaliers : avec sa démarche anormale, il pourrait facilement tomber et se faire mal. On peut au besoin demander des conseils vétérinaires en ligne ou auprès du professionnel qui suit habituellement l'animal, pour savoir comment s'y prendre afin de l'aider au mieux.

Avec le temps, l'ataxie cérébelleuse peut se stabiliser, ou au contraire continuer de s'aggraver. Dans ce dernier cas, l'état du chien finit généralement par se dégrader au point qu'il n'est plus en capacité de se déplacer, ni même de manger. La question se pose alors de le faire euthanasier pour lui éviter de souffrir plus longtemps...

Dans la mesure où il n'existe aucun moyen de traiter l'ataxie cérébelleuse, le mieux est évidemment d'éviter que la situation se présente. Le fait que la maladie soit le plus souvent génétique et héréditaire simplifie les choses : il « suffit » que tous les individus malades ou porteurs sains de la mutation génétique soient écartés de la reproduction.

Toutefois, autant les individus malades sont faciles à identifier compte tenu des symptômes très caractéristiques qu'ils présentent et du fait que ces derniers apparaissent en général très tôt dans leur vie, autant les porteurs sains ne présentent aucun symptôme et peuvent donc aisément passer entre les mailles du filet. De fait, le seul moyen d'identifier un porteur sain de la mutation génétique à l'origine de la maladie est de lui faire faire un test génétique. Un tel test peut aussi permettre de savoir qu'un individu est touché et développera tôt ou tard la maladie, avant même que cela ne se produise.

Malheureusement, sur la trentaine de races concernées, il n'y en a pour l'instant qu'une minorité pour lesquelles un test de l'ataxie cérébelleuse existe. En font partie notamment l'American Staffordshire Terrier, le Fox Terrier, le Jack Russell et le Parson Russell Terrier. Le test coûte aux alentours de 70 euros et se pratique par simple prélèvement buccal réalisé par le vétérinaire puis envoyé en laboratoire. Les résultats sont disponibles en quelques jours.

Dans le cas des races pour lesquels un test existe, le mieux est que tout individu envisagé comme reproducteur soit systématiquement testé, et écarté de la reproduction s'il est voué à développer un jour la maladie. Un porteur sain peut quant à lui se reproduire (même si ce n'est pas forcément recommandé), à condition qu'il le fasse avec un individu non porteur de la mutation génétique. C'est quelque chose chose que tout éleveur sérieux devrait faire systématiquement. Par conséquent, si l'on souhaite adopter un chiot d'une telle race, il faut demander au vendeur le résultat du test réalisé sur le petit ou au moins sur ses parents. Si celui-ci refuse de fournir les résultats ou même de faire passer le test, mieux vaut ne pas prendre de risque et se tourner vers un professionnel plus sérieux.

Quant aux races touchées par l'ataxie cérébelleuse d'origine génétique mais pour lesquelles aucun test n'existe, même un éleveur consciencieux ne peut faire mieux qu'écarter les sujets malades ainsi que leurs plus proches parents (leurs géniteurs ainsi que leurs éventuels descendants). C'est nécessaire pour réduire le risque de se retrouver avec des petits atteints ou de propager à son insu la maladie au sein de la race, mais pas suffisant pour l'empêcher totalement. Si on adopte un chiot d'une telle race, on a intérêt à demander à voir ses deux parents et à observer leur comportement. Dans le cas où ils semblent présenter des symptômes d'ataxie cérébelleuse, mieux vaut passer son chemin.